本书精选了曾在上海疑难肝病俱乐部菁英论坛上讨论的30例精彩病例, 几乎涵盖了感染性疾病、自身免疫性疾病、遗传代谢性疾病、血管性疾病等各种类型的肝病。其中有不少国内非常罕见的病例, 如肝移植后新发IgG4相关自身免疫性肝炎、多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症。有些病例的诊断迷雾重重, 最终抽丝剥茧柳暗花明, 如猫爪病, 肝淀粉样变性。有些病例是基于最新循证医学证据使危重患者成功转危为安的救治范例, 如肝豆状核变性肝衰伴溶血, 以腹水门高压为首发表现的POEMS综合征等等。
本书不仅详细展现了案例的诊治经过,而且凝练出关键的临床问题,补充了罕见病的背景知识,提供了最新的循证医学证据,并由相关领域的专家结合国内外文献进行深入点评,方便读者进一步学习。病例中展现的缜密逻辑和专家们的经验智慧,对青年医师提升临床思维和拓展视野具有重要的价值。
马雄，医学博士，博士生导师，主任医师，国家杰出青年科学基金获得者，上海交通大学特聘教授，入选国家百千万人才工程。擅长慢性肝胆疾病特别是自身免疫性肝病、脂肪性肝病等疑难肝病的诊治。现任上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任、上海市消化疾病研究所副所长，兼任国际自身免疫性肝炎工作小组（IAIHG）委员、全球PBC研究小组成员、中华医学会肝病学分会委员、中华医学会消化分会肝胆协作组成员、上海市肝病学会委员。国内外杂志上已发表论文60余篇，SCI收录50余篇。共同主编专著《自身免疫性肝病基础与临床》、《难治性消化系疾病》、《消化病特色诊疗技术》等。现为Journal of Hepatology、Journal of Autoimmunity、ournal of Digestive Disease、中华肝脏病杂志、国际消化病学杂志、胃肠病学、肝脏和上海交通大学医学院学报等杂志编委。作为第一负责人承担国家自然基金面上项目4项，上海市“浦江人才计划”一项，领衔上海市教委《非病毒性肝病免疫学研究创新团队》，入选上海市优秀学科带头人计划。2013年获得国家杰出青年科学基金资助，2014年入选上海市领军人才计划。
第一章 感染性疾病
1.高热、胸痛7个月余，肝内最终现端倪3
2.不明原因发热伴腹痛：巴尔通体肝脓肿11
3.疑似肝内胆管癌的肝梅毒树胶样肿16
第二章 自身免疫性疾病
4.“似瘤非瘤”的硬化性胆管炎25
5.不明原因肝硬化：AIH还是NASH 35
6.自身免疫性肝炎合并新型冠状病毒感染 44
7.不明原因肝衰竭：自身免疫性肝炎还是肝豆状核变性 52
8.肝移植术后新发自身免疫性肝炎57
9.发热伴淋巴结肿大、肝酶异常64
第三章 遗传代谢性疾病
10.青少年重度脂肪肝、肌无力：多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症75
11.NOTCH2基因突变相关的Alagille综合征84
12.“黑肝”探因：血红蛋白H病92
13.反复不明原因转氨酶升高：遗传性血色病99
14.儿童急性肝衰竭伴严重溶血性贫血105
15.转氨酶升高伴免疫球蛋白G升高、自身抗体阳性：AIH还是ABCB4 114
第四章 肝脏肿瘤性疾病
16.疑似肝脓肿的肝细胞癌123
17.儿童反复腹痛伴肝内胆管扩张130
18.以巨大肝、亚急性肝衰竭为表现的肝黑色素瘤137
19.以顽固性低血糖和腹泻、腹痛为表现的肝脏神经内分泌癌146
第五章 血管性疾病及非肝硬化门静脉高压
20.特发性非肝硬化门静脉高压症155
21.诊断为布-加综合征的非肝硬化门静脉高压161
22.以顽固性腹水为表现的POEMS综合征169
23.不明原因反复上消化道出血：系统性淀粉样变性178
24.一“叶”知“心”：缩窄性心包炎185
第六章 其他
25.从黄疸、脾大病例说起：原发性骨髓纤维化继发肝脏髓外造血195
26.脾大寻因：脾边缘区淋巴瘤201
27.血液净化治疗扭转慢加急性肝衰竭208
28.热射病导致急性肝衰竭214
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