1.前六章对T/NK细胞淋巴瘤从基础到临床进行概述,详述近年来在分子学、基因、病理、影像等方面的新发现、新进展,以及目前应用于T/NK细胞淋巴瘤的最新的临床诊断、分期、预后评估体系,新药以及新的治疗手段在T/NK细胞淋巴瘤中的应用。
2.第七至二十六章按WHO淋巴肿瘤分类对每种T/NK细胞淋巴瘤亚型从基础到临床进行详细阐述。
3.第二十七至三十章重点就骨髓移植、放疗、生物治疗以及近年来新药在T/NK细胞淋巴瘤中的应用进行详细介绍。
4.本书特色:①目前尚无一本专门写T/NK细胞淋巴瘤的专著;②我国T/NK细胞淋巴瘤发病率明显高于欧美国家,故我国T/NK细胞淋巴瘤治疗水平世界领先;③T/NK细胞淋巴瘤是淋巴瘤治疗的难点,也是近年来淋巴瘤领域的热点,希望本书能作为治疗T/NK细胞淋巴瘤的治疗指南让广大患者受益。
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,是我国发病率排在前十位的恶性肿瘤。近30 年来,淋巴瘤的发病率有持续增高的趋势,但随着新时代医药技术的不断创新和发展,淋巴瘤已成为有希望治愈的一种疾病。
淋巴瘤的生物学行为具有极强的异质性,由于其细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学的不同,造成其分类极其复杂。2016 版WHO 淋巴肿瘤分为:B 细胞肿瘤、T/NK 细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤三大类,这三类淋巴瘤的亚型多达120 余种。新版的分类反映了人们对淋巴瘤临床、病理和基础研究的最新认识和实践,但同时也给病理和临床工作者带来了巨大的挑战,并从深度和广度推动了对淋巴瘤的各项研究。由此,人们对淋巴瘤本质的了解,进入了新的里程碑。如今,随着新技术、新药物和新的治疗方案的应用,淋巴瘤临床诊断和治疗都取得了长足的进步,使得淋巴瘤的治愈率得以逐年增高。
在WHO 淋巴肿瘤分类中,临床医生对占65%~70% 的成熟B 细胞淋巴瘤较为熟悉,而对仅占10%~15% 的成熟T 和NK 细胞淋巴瘤了解的相对少一些。后者多呈高度侵袭性,难治病例多,完全缓解率低,且容易复发,预后差。面对这些特殊性,我们觉得把T 和NK 细胞淋巴瘤领域相关研究的新进展、新成果综合起来写一本可读性强,有实用价值的专著供临床医生参考是有意义的。为此,我们组织编写了这本《T/NK 细胞淋巴瘤》。
《T/NK 细胞淋巴瘤》共有28 章,内容丰富,书中既有基础理论知识,又有临床实践,但更偏重临床应用。本书不仅展现了淋巴瘤的最新研究进展,也把专家们的临床实践经验融入书中,供临床医生参考。
本书在编写过程中得到郝玉书教授和王毓銮教授的大力支持和诚挚指导,同时承蒙田丁教授、张伯龙教授、林凤茹教授和叶宝国等教授的鼎力相助,特致以衷心的感谢!同时要感谢血液科部分医师在编辑审稿过程中付出的辛勤劳动!我们的水平有限,书中不妥之处,期望读者指正!
苏丽萍 马 军 朱 军
2023 年2 月27 日
陕西省肿瘤医院血液科主任,中华医学会血液病学专业委员会实验诊断学组及抗感染学组委员;中华医学会肿瘤学专业委员会淋巴瘤学组委员;中国研究型医院学会生物治疗学专业委员会淋巴瘤学组组长;中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员;中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员;中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会委员。
第一章 概述 / 1
第一节 流行病学 / 3
第二节 病因 / 4
第三节 分子遗传学发病机制 / 6
第二章 T/NK 细胞的发育与分化 / 11
第一节 T 细胞的发育与分化 / 12
第二节 NK 细胞的发育与分化 / 15
第三章 T/NK 细胞淋巴瘤的诊断 / 18
第一节 形态学诊断 / 19
第二节 流式细胞学诊断 / 20
第三节 细胞遗传学诊断 / 24
第四节 分子生物学诊断 / 29
第五节 影像学诊断 / 32
第六节 各诊断方法在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 43
第四章 临床表现、诊断、分期及预后评估 / 68
第一节 临床表现 / 69
第二节 诊断 / 71
第三节 分期 / 71
第四节 预后评估 / 73
第五章 T/NK 细胞淋巴瘤的治疗 / 75
第一节 化疗 / 76
第二节 放疗 / 78
第三节 手术 / 80
第四节 免疫治疗 / 81
第五节 造血干细胞移植 / 84
第六节 中医中药 / 85
第六章 预后因素 / 96
第一节 病理预后因素 / 97
第二节 临床预后因素 / 97
第三节 细胞遗传学及分子生物学因素 / 98
第四节 PET/PET-CT 在T/NK 细胞淋巴瘤预后中的意义 / 100
第七章 外周T 细胞淋巴瘤 - 非特指型 / 103
第一节 流行病学 / 104
第二节 病因与发病机制 / 104
第三节 病理学 / 104
第四节 临床特征 / 106
第五节 实验室检查 / 106
第六节 诊断 / 107
第七节 鉴别诊断 / 107
第八节 分期与预后评估 / 108
第九节 治疗 / 109
第八章 结外NK/T 细胞淋巴瘤,鼻型 / 115
第一节 流行病学 / 116
第二节 病因与发病机制 / 116
第三节 病理表现 / 116
第四节 遗传学 / 117
第五节 临床表现 / 117
第六节 实验室及影像学检查 / 118
第七节 诊断 / 119
第八节 鉴别诊断 / 120
第九节 治疗 / 121
第十节 预后 / 123
第九章 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤 / 127
第一节 概述 / 128
第二节 临床表现 / 128
第三节 病理诊断 / 128
第四节 自然病程与预后 / 129
第五节 治疗 / 129
第十章 间变性大细胞淋巴瘤 / 136
第一节 概述 / 137
第二节 原发系统性间变性大细胞淋巴瘤 / 137
第三节 乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤 / 146
第四节 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 / 147
第十一章 TFH 细胞来源的其他淋巴结淋巴瘤 / 152
第一节 滤泡性T 细胞淋巴瘤 / 153
第二节 伴有TFH 表型的PTCL-NOS / 156
第十二章 胃肠道T 细胞淋巴瘤 / 159
第一节 肠病相关T 细胞淋巴瘤 / 160
第二节 单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤 / 166
第三节 胃肠道惰性T 细胞淋巴增殖性疾病 / 168
第十三章 原发性皮肤CD30 的T 细胞增殖性疾病 / 173
第一节 流行病学 / 174
第二节 病因与发病机制/ 174
第三节 病理学 / 175
第四节 临床特征 / 177
第五节 诊断与鉴别诊断/ 178
第六节 治疗 / 182
第七节 预后 / 183
第八节 随访 / 184
第十四章 原发性皮肤外周T 细胞淋巴瘤少见亚型 / 187
第一节 原发性皮肤T 细胞淋巴瘤 / 188
第二节 原发性皮肤CD4 阳性小 / 中等大小T 细胞淋巴组织
增殖性疾病 / 190
第三节 原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8 阳性细胞毒性T 细胞
淋巴瘤 / 193
第四节 原发性皮肤肢端CD8 阳性T 细胞淋巴瘤 / 195
第十五章 蕈样肉芽肿 / 198
第一节 定义 / 199
第二节 流行病学 / 199
第三节 病因与发病机制/ 199
第四节 临床表现 / 200
第五节 实验室及其他辅助检查 / 201
第六节 组织形态学与免疫病理学 / 203
第七节 遗传学与分子生物学 / 204
第八节 诊断与鉴别诊断/ 204
第九节 临床分期 / 206
第十节 预后因素与疾病转归 / 208
第十一节 变异型与亚型/ 208
第十二节 缓解标准 / 209
第十三节 治疗 / 209
第十六章 Sézary 综合征 / 219
第一节 定义 / 220
第二节 流行病学 / 220
第三节 临床表现 / 220
第四节 实验室及其他辅助检查 / 221
第五节 组织形态学与免疫病理学 / 222
第六节 遗传学与分子生物学 / 222
第七节 诊断与鉴别诊断/ 223
第八节 临床分期 / 223
第九节 预后因素与疾病转归 / 223
第十节 治疗 / 223
第十七章 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 / 226
第一节 概述 / 227
第二节 临床表现 / 227
第三节 病理特点 / 227
第四节 影像学表现 / 228
第五节 诊断与鉴别诊断/ 228
第六节 治疗 / 229
第七节 预后 / 230
第十八章 肝脾T 细胞淋巴瘤 / 232
第一节 病因与发病机制/ 233
第二节 病理学 / 233
第三节 临床表现 / 234
第四节 诊断 / 234
第五节 鉴别诊断 / 235
第六节 疾病预后与治疗/ 236
第七节 总结与展望 / 237
第十九章 EBV 阳性NK/T 细胞肿瘤 / 240
第一节 概述 / 241
第二节 儿童系统性EBV 阳性T 细胞淋巴瘤 / 242
第三节 种痘水疱病样淋巴增殖性疾病 / 243
第二十章 T 细胞幼淋巴细胞白血病 / 246
第一节 概述 / 247
第二节 病因 / 247
第三节 病理学与遗传学特征 / 247
第四节 临床表现与实验室检查 / 248
第五节 诊断与鉴别诊断/ 249
第六节 治疗 / 250
第七节 预后 / 252
第二十一章 T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病 / 254
第一节 流行病学 / 255
第二节 病因学 / 255
第三节 临床表现 / 255
第四节 诊断与鉴别诊断/ 256
第五节 治疗 / 257
第六节 预后 / 259
第二十二章 NK 细胞性慢性淋巴增殖性疾病 / 261
第一节 定义 / 262
第二节 流行病学 / 262
第三节 病因 / 262
第四节 临床特征 / 263
第五节 实验室特征 / 263
第六节 诊断与鉴别诊断/ 265
第七节 治疗 / 266
第八节 预后 / 267
第二十三章 侵袭性NK 细胞白血病 / 269
第一节 概述 / 270
第二节 诊断 / 270
第三节 鉴别诊断 / 272
第四节 治疗 / 273
第二十四章 成人T 细胞白血病 / 淋巴瘤/ 275
第一节 流行病学 / 276
第二节 病因与发病机制/ 276
第三节 分型 / 277
第四节 临床表现 / 278
第五节 实验室及辅助检查 / 279
第六节 诊断与鉴别诊断/ 281
第七节 治疗 / 281
第八节 预后 / 283
第二十五章 造血干细胞移植在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 285
第一节 自体造血干细胞移植 / 286
第二节 异基因造血干细胞移植 / 290
第三节 总结与展望 / 294
第二十六章 免疫治疗在T/NK 细胞淋巴瘤中的地位 / 297
第一节 概述 / 298
第二节 CAR 在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用进展/ 298
第三节 免疫检查点抑制剂在T/NK 细胞淋巴瘤中的研究进展 / 300
第四节 结论 / 301
第二十七章 放疗在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 303
第一节 放疗在不同T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 305
第二节 放疗并发症 / 308
第二十八章 新药在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 312
附录1 T/NK 细胞淋巴瘤常用化疗方案 / 318
附录2 名词缩写英中文对照 / 323